ERITRODERMA

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

Eritroderma adalah istilah yang biasa dipakai untuk setiap inflamasi pada penyakit kulit yang mempengaruhi >90% permukaan tubuh. Dermatitis eksfoliatif merupakan sinonim yang biasa digunakan.^1,2

Sebuah studi dari belanda memperkirakan kejadian eritroderma tiap tahun adalah 0,9 per 100.000 penduduk.¹

Pada studi lain didapatkan dari 51 anak dengan eritroderma, 30% terdiagnosis dengan imunodefisiensi. Angka kematian berjumlah 16% dan biasanya terkait dengn imunodefisiensi.²

Pada perbandingan pasien dengan dan tanpa infeksi HIV, eritroderma pada HIV (+) paling sering berhubungan dengan reaksi obat (40,6%), pada HIV (-) reaksi obat hanya berpengaruh sebanyak 22,6%.

       Etiologi eritroderma sebagai berikut:^1,3

No	Etiologi	Prevalensi (%)
1	Kelainan herediter	1,0
2	Psoriasis	25,0
3	Eczema	40,0
4	Obat (penisilin dan barbiturat)	10,0
5	Pemphigus	0,5
6	Limfoma dan leukemia	15,0
7	Penyakit kulit lain: -   Lichen planus -   Dermatophytosis -   Skabies krusta -   Dermatomyositis	0,5
8	Tidak diketahui	8,0

Tabel 12. Etiologi eritroderma

Patogenesis terjadinya eritroderma tergantung penyakit yang mendasari. Hasil penelitian menunjukkan bahwa pada eritroderma terdapat teori imunopatogenesis yang melibatkan Staphylococcus dengan mengkode superantigen dari toksin tersebut. Toksin ini akan menyebabkan timbulnya toxic shock syndrome dan staphylococcal scalded skin syndrome.⁴

Teori lain juga mengatakan bahwa tingginya kadar imunoglobulin E (IgE) dapat ditemukan pada eritroderma dan untuk masing-masing tipenya memiliki kadar yang berbeda-beda. Misalnya, pada teori dikatakan bahwa tingginya kadar IgE pada eritroderma e.c. psoriasis mungkin disebabkan karena perubahan Th1 menjadi Th2 dengan memproduksi sitokin-sitokin yang bersifat toksik. Mekanisme lain juga bisa terjadi karena adanya overproduksi primer dari IgE pada dermatitis atopic. HyperIgE syndrome dihubungkan dengan kejadian eritroderma, dimana produksi IgE yang berlebih juga akan mensekresi interferon-ˠ secara berlebih.⁴

Pada eritroderma dapat ditemukan adanya respon metabolik, dimana terjadi kehilangan panas dalam jumlah besar akibat dilatasi (pelebaran) pembuluh darah kapiler, dan juga terjadi kehilangan cairan tubuh melalui proses konveksi. Pada eritroderma kronis juga dapat terjadi gagal jantung, hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Kehilangan cairan tubuh sampai 9 gr/m² dari jumlah cairan tubuh total per hari sehingga keadaan ini dapat menyebabkan kehilangan albumin serum. Akibatnya, akan terjadi hipoproteinemia yang menyebabkan timbulnya edema pada ektremitas bagian bawah karena disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskular.⁵

Jenis-jenis erytroderma berdasarkan penyebabnya sebagai berikut:

1.    Erytroderma erupsi obat

Erupsi obat adalah perubahan-perubahan pada kulit dan membran-membran mukosa yang terjadi sebagaimana efek-efek samping yang tidak digunakan setelah pemberian obat dengan dosis yang normal dan biasa yakni  setelah pemberian oral, intrakutan, subkutan, intramuskular, intravena dan juga setelah intralesi atau absorpsi obat-obatan melalui kuli dan membran mukosa.⁶

        Erytroderma reaksi obat sekitar 10% dari semua jenis erytroderma. Jenis obat yang diduga menjadi penyebab terjadinya efek samping obat pada kulit yaitu obat antibiotika(52,6%), obat analgesik antipiretik (10,5 %), anti inflamasi non steroid (10,5%),  dan lain-lain (tabel 1). Setelah makan beberapa jenis obat, penyakit mulai dengan papul erytema. Erytema menyebar sangat cepat sampai menyebabkan permukaan kulit menjadi eritema merah terang. Obat yang menyebabkan erytroderma harus dihentikan. Steroid oral dan terapi denyut efektif pada awal fase. Meskipun pada kebanyakan kasus relatif segera berubah setelah obat kausatif dihentikan. Likenifikasi dapat berlanjut untuk waktu yang lama. Drug induced hypersensitivitas syndrome (DHIS) adalah erupsi obat yang persisten dengan gagal organ yang dapat juga merupakan penyebab erytroderma.^6,7

Eritroderma akibat alergi obat mempunyai gambaran klinis eritema universal (>90 % luas kulit). Pada stadium penyembuhan baru terlihat skuama, timbulnya akut, keluhan lebih gatal dibandingkan eritroderma penyebab lain. Pada beberapa penderita bisa berkembang menjadi sindroma sezary.²

Tabel 13. Obat penyebab erytroderma⁶

No	Obat	No	Obat
1	Antibiotik	7	Karbamazepin
2	OAINS	8	Simetidin
3	Allopuronil	9	Gold
4	Lithium	10	Quinidine
5	Phenytoin	11	Dan lain-lain
6	Kalsium chanel bloker

2.    Eritroderma ekzema

Eritroderma eczema didapatkan pada sekitar 50% dari semua kasus eritroderma. Walaupun frekuensi terbanyak didapatkan pada pria dengan usia tua. Sebenarnya dapat ditemukan pada semua umur dengan dermatitis atopik. Dermatitis atopik dan variasi tipe dari eczema generalisata menjadi eritroderma yang dipengaruhi oleh faktor intrinsik dan ekstrinsik. Factor intrinsic meliputi disfungsi dari sel T, liver atau ginjal, paranephrotik dan distonia autonomik.¹

Factor instrinsik yaitu pengobatan eczema yang tidak sesuai dengan perubahan lingkungan. Kemerahan, edema dan bersisik merupakan gambaran klinik yang lebih tampak di kulit. Gejala sistemik yang muncul seperti demam, dehidrasi, kekurangan protein, instabilitas suhu tubuh dan infeksi oportunistik. Atrofi kulit, pigmentasi, skuama halus dan kulit terang menjadi gambaran erupsi dan menjadi kronik. ¹

Eritroderma eczema biasanya disebabkan oleh dermatitis atopik, dermatitis kontak, dermatitis seboroik dan dermatitis autosensitisasi.  Steroid topikal merupakan pengobata yang efektif. ¹

3.    Eritroderma psoriasis

Psoriatic exfoliative dermatitis dapat terjadi pada penggunaan steroid, fototerapi, alkohol, dan stres. Erupsi psoriatik topikal sering merupakan sisa pada eritema. Deformitas kuku sering terjadi. Treatmen siklosporin oral atau etretinate (derivat vitamin A) adalah treatmen yang dibutuhkan pada beberapa kasus.⁶

4.    Erytroderma tumor

T-cells lymphoma (seperti mycosis fungoides, Sezary syndrome), T-cell leukemia pada dewasa, Hodgkin’s disease, leukemia limfositik kronik merupakan penyakit primer dari tumor eritroderma. Pemeriksaan secara sistemik penting untuk mendeteksi lesi yang lebih dalam, sehingga dapat ditemukan eritema disertai rasa gatal yang hebat di seluruh tubuh dan terdapat pembesaran kelenjar getah bening. Penyakit primer ini dapat diidentifikasi dan diobati.⁶

5.    Erytroderma penyebab lain

a.    Dermatosis bullous; pemfhigus foliaceus dan dermatitis herpetiformis bisa berkembang menjadi eritroderma. Pemeriksaan histopatologi dan tes antibodi dengan imunofloresensi langsung dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit ini.⁶

b.   Keratosis herediter; nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, diffuse erythema, scaling dan hyperkeratosis terjadi pada saat kelahiran atau beberapa minggu setelah lahir.⁶

c.    Penyakit infeksi; eritroderma pada pasien-pasien immunocompromised seperti AIDS. Scabies, tinea, candidiasis dan infeksi virus seperti campak dan rubella bisa menjadi eritroderma. Sedangkan pada anak-anak Staphylococcal scalded-skin syndrome (SSSS) dapat berkembang menjadi eritroderma.⁶

Eritroderma sering muncul dengan onset mendadak, bisa disertai dengan demam, menggigil dan malaise. Eritema meluas dengan cepat dan universal dalam 12-48 jam. Gatal muncul setelah 2-6 hari, biasa berawal dari bagian tubuh yang berlipat, tetapi sangat bervariasi dalam derajat dan karakter dari kasus ke kasus. Gatal dapat memberat, pada tahap ini kulit menjadi merah terang, panas kering dan terjadi penebalan. Pada sebagian besar pasien didapatkan limfadenopati dan hepatomegali.^1,8

Intensitas eritema dapat berfluktuasi selama periode beberapa hari atau bahkan beberapa jam. Iritasi kadang-kadang berat. Pada kondisi kronik kulit kepala dan rambut tubuh bisa hilang, kuku menebal dan bergerigi, wajah ektropion, kulit bagian periorbital meradang dan udem, dapat juga terjadi gangguan pada pigmen, berupa hilangnya pigmen, ini terutama pada orang kulit hitam.  Pengaturan suhu tubuh juga tergganggu sehingga pada pasien sering mengalami hipotermi karena kehilangan panas tubuh melalui permukaan kulit.^1,8

Untuk menegakkan diagnosis eritroderma dapat dilakukan dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Eritroderma mudah dikenali tetapi sulit untuk mengetahui penyebabnya. Riwayat yang sering dapat membantu identifikasi adalah penyakit herediter, reaksi obat, psoriasis, dan lain-lain. tetapi beberapa kasus dapat terjadi mendadak dan tidak ada riwayat yang seperti telah disebutkan di atas.^1,7

Pada kasus yang sulit, dapat dilakukan biopsi kelenjar getah bening, tetapi harus diberitahukan terlebih dahulu pada ahli patologi bahwa sediaan diambil dari pasien eritroderma, agar interpretasi histologisnya akurat. Gambaran umum dimodifikasi sesuai dengan sifat dari setiap penyakit yang mendasari, usia dan kondisi fisik umum. Pemeriksaan histologi sangat membantu, tetapi tidak spesifik.^1,7

Terapi di rumah sakit sangat penting, terutama pada fase akut dan kasus yang berat, karena pasien mungkin berubah menjadi masalah medis umum yang serius. Pada kasus ini keseimbangan protein dan elektrolit, sirkulasi, dan temperatur harus dijaga secara terus-menerus. Suhu lingkungan harus diatur hati-hati. Suhu dingin dan panas harus dihindari dengan menggunakan selimut.¹

Kadar urea dan elektrolit dan keseimbangan cairan harus dimonitor. Intake cairan yang adekuat harus terpenuhi, tetapi jika terjadi edema, diuretik dan atau infus plasma harus dipertimbangkan. Terapi gagal jantung harus diterapi jika itu terjadi. Kemungkinan erytroderma yang terjadi adalah karena reaksi obat harus selalu dipikirkan dalam setiap kasus dan semua obat yang tidak esensial harus diambil.¹

Inflamasi kutaneus seharusnya diterapi  pertama kali dengan krim emolsion yang dingin atau dengan topikal steroid ringan. Kebanyakan pasien akan membaik dalam seminggu atau dua minggu dengan menggunakan pengobatan ini.¹ Jika pengobatan topikal digunakan harus diingat fungsi barier dari kulit erytrodermik sangat berkurang. Pada kondisi ini berpotensial berbahaya karena pengobatan topikal, seperti asam salisilat, kortikosteroid atau analog vitamin D akan menyebabkan paparan sistemik lebih tinggi kemudian mengharapkan menjadi lebih baik pada keadaan yang lain.¹

Banyak dermatologis lebih suka menggunakan steroid sistemik jika memungkinkan karena berbahaya pada retensi cairan, infeksi sekunder, diabetes. Tetapi pada beberapa kasus persisten mungkin menjadi kebutuhan. Pada kondisi ini beberapa bukti yang menggunakan steroid sistemik atau steroid topikal pada erytroderma psoriasis mungkin menyebabkan terjadinya pustul. Pada kasus seperti ini, methotrexate dosis rendah, asitretin atau siklosporin mungkin dapat menjadi alternatif. Topikal Tar dan terapi UV seharusnya dihindarkan pada erytroderma psoriasis.¹

Antibiotik digunakan untuk mengontrol infeksi sekunder. Kolonisasi S. Aureus di kulit mungkin dapat menyebabkan erytroderma. Terapi standar pada limfoma kutaneus erytroderma masih menjadi perdebatan. Pilihan pengobatannya terdiri atas steroid sistemik, PUVA, radioterapi, nitrogen topikal, dan kemoterapi sistemik.¹

Eritroderma merupakan suatu keadaan serius yang menjadi masalah. Selain itu penyakit ini sangat berbahaya jika dialami pada usia tua. Dilaporkan bahwa angka kematiannya 18 sampai dengan 64% tapi dengan adanya kemajuan dalam bidang pengobatan modern, angka tersebut mengalami penurunan.¹

Bentuk eritroderma yang paling sering ditemukan adalah eksematous dan psoriatik. Biasanya berlangsung hingga berbulan-bulan, bertahun-tahun dan atau mengalami relaps. Penyakit atau gangguan metabolik dapat beresiko serius seperti hipotermia, dekompensasi cordis, kegagalan sirkulasi perifer dan tromboplebitis. Penyebab kematian tersering  pada pasien dengan eritroderma adalah pneumonia, sepsis, dan gagal jantung. Pada pasien dengan usia tua komplikasi dapat berkembang seperti infeksi, ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dan gagal jantung yang meningkatkan mortalitas.¹

Pengobatannya juga dapat menjadi masalah, terutama pengobatan steroid sistemik dan immunosuppresan lainnya.¹

DAFTAR PUSTAKA

1.    Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook’s text book of dermatology. Vol.1; 8^th ed. Singapore; Willey Blackwell,2010. p.23,46-7, 23,49

2.    James W, Berger T, Elston D. Andrws’ disease of the skin clinical dermatology. 10^th ed. Saunders Elsevier,2006. p.226-7.

3.    Wolff K, Johnson RA. Mites bites and infestations. Fitzpatrick’s color atlas & synopsis of clinical dermatology. 6^th ed. Mc graw hill: New York; 2009. p.165

4.    Wolf K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ. Arthropod bites and stings. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 7^th ed. Mc graw hill: New York; 2008. p.225-7

5.    Weller R, Hunter J, Savin J, Dahl M. Infestations. Clinical dermatology. 4^th ed. Blackwell Publishing: Australia; 2008. p.357

6.    Shimizu H. Erythroderma. Textbook of dermatology. Nakayama shoten publishers: Japan; 2007. p.122-5

7.    Amiruddin D. Ilmu penyakit kulit. Makassar; Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FK UNHAS: 2003. p:

8.    Haunter J, Savin J, Dahl M. Clinical dermatology. 3^th ed. Australia; Blackwell,2003. p.69.